Hay algunas enfermedades secundarias a errores innatos del metabolismo que se aso-cian a trastornos psiquiátricos o síntomas neurológicos menores. La existencia de algunospacientes con signos únicamente psiquiátricos representa un desafío diagnóstico y ter-apéutico. El objetivo del presente artículo es describir 6 enfermedades neurometabólicastratables que se presentan con síntomas psiquiátricos que camuflan su origen orgánico,con el propósito de que se las tome en cuenta en la consulta psiquiátrica. Se describenlos trastornos del metabolismo de la homocisteína y del ciclo de la urea, la enfermedad deWilson, la enfermedad de Niemann-Pick tipo C, la porfiria aguda y la xantomatosis cerebro-tendinosa. El análisis de la literatura lleva a proponer una lista de síntomas psiquiátricosasociados con dichas afecciones, que abarcan desde los cambios insidiosos del afecto yel curso del pensamiento hasta síntomas atípicos, como alucinaciones visuales, efectosparadójicos de los medicamentos antipsicóticos y trastornos del comportamiento de ni ̃nosy adolescentes que conllevan degradación de la autonomía. Asimismo se listan los signosneurológicos más frecuentemente relacionados, como las alteraciones del estado de con-ciencia, los trastornos de la conducta motora y el equilibro, la catatonia o el déficit cognitivoprogresivo. Se hace hincapié en la importancia de considerar la resistencia al tratamientoantipsicótico como una se ̃nal importante para sospechar organicidad y la mejoría significa-tiva de la alteración psiquiátrica cuando se instaura un tratamiento eficaz y precoz.